Добавить в избранное Рейтинг лекарств
Про щитовидку Все про щитовидную железу

Гипогонадизм у мужчин что

Первичный гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин и методы его лечения

Гонады – это половые железы, производящие половые (стероидные) гормоны и отвечающие за половое созревание подростков. Снижение выработки этих стероидов называют гипогонадизмом. Он всегда свидетельствует о дисфункции гонад – они представлены яичниками у женщин и яичками (тестикулами) у мужчин. Соответственно мужской гипогонадизм определяется недостатком тестостерона, а женский – снижением эстрогенов. Симптомы гипогонадизма связаны с репродуктивной функцией и сексуальными сниженными возможностями. Но нарушенный метаболизм и нарушения работы внутренних органов также имеются.

Половые гормоны

Их продукция всегда контролируется центральными основными звеньями всей системы эндокринных желез – гипофиза и гипоталамуса в головном мозге. Гипофиз вырабатывает гонадотропины, которые повышают продуцирование половых гормонов и работу гонад. К гонадотропинам относятся ФСГ и ЛГ – фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормон соответственно. Они обеспечивают нормальное функционирование системы репродукции мужчин и женщин, а у детей – ее нормальное развитие.

Функции гонадотропинов

ФСГ – стимулирует развитие фолликулов с созреванием в них яйцеклеток, и выработку эстрогенов яичниками, а у мужчин – запускает процесс сперматогенеза.

ЛГ – также стимулирует рост эстрогенов, способствует овуляции – выходу зрелой яйцеклетки из фолликула. У мужчин повышает синтез тестостерона в тестикулах.

Сам гипофиз получает команды от гипоталамуса, который производит рилизинг-гормоны для ЛГ и ФСГ. Они стимулируют их работу. На ФСГ действует фоллилиберин, на ЛГ – люлиберин.

Классификация гипогонадизма

Гипогонадизм может возникать при нарушении любого звена цепочки по их выработке: начиная с гипоталамуса и заканчивая гонадами по нисходящей. От уровня поражения различают 3 формы нарушения: первичный, вторичный и третичный гипогонадизм. Последний – звено гипоталамуса. При нем рилизинг-гормоны прекращают образовываться.

При вторичном – нарушается работа гипофиза и перестают вырабатываться гонадотропины. На самом нижнем уровне пребывает гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм – здесь имеется патология самих гонад. Гонадотропины в норме, но яички или яичники на них не реагируют.

Есть еще одна классификация гипогонадизма: гипо-, гипер- и нормогонадотропный гипогонадизм. Нормогонадотропный гипогонадизм – развивается при МС, гиперпролактинемии и ожирении. Поэтому его называют еще гиперпролактинемическим синдромом. Стероиды при данном поражении снижены, но гонадотропины в норме.

Гипергонадотропный гипогонадизм – секреция звеньев ЦНС повышена, потому что они пытаются любыми путями сдвинуть тормозящие гонады, но те на них не реагируют и синтеза андрогенов и эстрогенов не происходит. Анализы это и показывают.

Гипогонадотропная форма гипогонадизма – одновременно снижена выработка и половых гормонов, и гонадотропинов. Эта форма патологии говорит о поражении гипофиза. Как следует из сказанного, первичный гипогонадизм – это гипергонадотропный, а вторичный и третичный – гипогонадотропные.

Первичный и вторичный гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин делится на врожденные и приобретенные формы. Если причина не установлена – говорят об идиопатической форме заболевания. Отличительная особенность первичного гипогонадизма – затухание работы половых желез, гипоплазированные гонады и остановка полового созревания.

Причины врожденного гипергонадотропного гипогонадизма

К причинам можно отнести:

  • генетические нарушения генов;
  • XY и XX;
  • врожденную аномалию яичек;
  • аутоиммунные процессы, которые начались еще в эмбриогенезе.

Также следует знать, что при врожденном гипотиреозе, если он развился еще внутри утробно у плода, также будет развиваться гипогонадизм. Такой гипотиреоз у плода появляется у тех будущих матерей, у которых имеется повреждение ЩЖ.

Симптоматика заболевания у мужчин

Клиника гипогонадизма в разном возрасте бывает разной. Если заболевание развилось до пубертата – проявления всегда более тяжелые. Отмечаются нарушения и задержки появления вторичных половых признаков:

  • возникает евнухоидный синдром: очень маленький пенис, несоразмерный рост в высоту, задерживается развитие вторичных половых признаков;
  • гинекомастия – гипертрофия грудных желез у мужчины. При этом грудь напоминает женскую обвислую небольшого размера;
  • нет оволосения по мужскому типу на лице и груди, по белой линии живота;
  • кадык отсутствует, гортань недоразвита и голос пискляво- высокий;
  • мышечная масса недоразвита;
  • аномалия скелета – длинные конечности, узкие плечи, астеническая грудная клетка;
  • гипоплазия яичек и простаты.

Нередко такие пациенты склонны к депрессии, быстро устают и утомляются, у них бессонница и нет либидо. Если нарушения возникли еще в период эмбриогенеза, у ребенка возникает гермафродитизм. Гипергонадотропный гипогонадизм с гипофункцией у женщин – в фертильном возрасте нарушается МЦ, возникает аменорея.

Половые признаки недоразвиты: гениталии постепенно атрофируются, МЖ не растут, абдоминального расположения жира нет, таз узкий, ягодицы плоские; оволосение скудное, на лице растут борода и усы. Нарушения аналогичны мужским по возрастам.

Симптомы в постпубертате

Размеры тестикул и мошонки маленькие;

  • нет либидо и яички, пенис и придатки не функционируют;
  • абдоминальное ожирение — на животе и бедрах;
  • за счет жира рост желез груди – ложная гинекомастия;
  • мышечная слабость;
  • бесплодие;
  • поражение сосудов на фоне дефицита половых стероидов, когда стенки их истончаются и они теряют эластичность. А это уже всегда приводит к ССЗ.

При первичном гипогонадизме в эякуляте всегда нет сперматозоидов и нет эрекции.

Врожденные нарушения гонад

  • Крипторхизм – в мошонке нет 1 или 2 яичек (не опущение их из брюшной полости или из паха). Частота патологии 2-4% при нормальной доношенности и 15- 30% случаев бывает при недоношенности плода. Если сами яички работают нормально, гормоны будут синтезироваться в достатке. Для профилактики бесплодия яички возвращают в мошонку путем операции. Это тем более необходимо, потому что в брюшной полости они находятся под воздействием более высоких температур и количество сперматозоидов будет ниже.

  • Анорхизм – полное отсутствие яичек в мошонке, недоразвитость самой мошонки и маленький пенис. Ему часто сопутствует аномалии развития придатков яичек и простаты. Частота патологии – 1 случай на 20 тыс. новорожденных. Успешно лечится ЗГТ. Имеется повышение гонадотропинов и спад тестостерона. Из проявлений: нет вторичных половых признаков, имеется абдоминальное ожирение, половая сфера не работает, отмечается синдром евнухоидизма.
  • ГСПГ (или СССГ) – глобулин, который соединяется с половыми гормонами, здесь всегда повышен, потому что с тестостероном у него обратная связь. Другие андрогены также снижены. Из симптомов проявляется всеми перечисленными признаками. В пубертатный период не формируются признаки полового созревания.
  • Монорхизм – нет одного яичка с рождения. Частота проявления – 0, 001% — 0,26%. Нарушений гормонов не будет, если яичко работает нормально.
  • Гипоплазия – недоразвитие яичек врожденное, размеры их много меньше нормы. Встречается у 2% новорожденных. Нередко сочетание с крипторхизмом. Поражение может быть одно- или двусторонним. При двустороннем – наступает андрогенная недостаточность. Поражение с одной стороны – не дает такой недостаточности. Симптомы евнухоидизма выражены. Лечение – ЗГТ. При одностороннем поражении – симптомов нет.

Хромосомные патологии

При них нарушается нормальный кариотип. В норме состав 22 пар хромосом одинаков у мужчин и женщин – это соматические хромосомы; разница только в 23 паре – она определяет половую принадлежность индивидуума. Нормальный мужской кариотип обозначается как 46XY. Синдром де ля Шапеля – редко встречается, этиология неизвестна.

Обусловлена транслокацией Y хромосомы у мужчин на Х. Генотип мужчины при этом: 46ХХ – это женский кариотип, но фенотип мужской, потому что 1 или 2 хромосомы Х содержат нормальный мужской ген SRY– этот ген отвечает за развитие по мужскому типу. Распространенность 0, 005%.

Гонадотропины повышены, тестостерон низкий. Симптомы немного отличаются от синдрома Клайнфельтера – пропорции тела нормальные и рост более низкий. Умственные способности нарушаются редко. Характерны гинекомастия, бесплодие и отсутствие эрекции. Бесплодие таких больных не лечится.

Синдром Клайнфельтера — в кариотипе мужчины содержится две или более Х-хромосомы – это женские лишние гормоны. Чем их больше, тем тяжелее патология. Причина патологии не выявлена. Частота встречаемости – 0,2% у новорожденных мальчиков. Картина анализов на гонадотропины и тестостерон – та же. Симптомы: высокий рост, длинные конечности, гинекомастия, абдоминальный тип ожирения, бесплодие, гипоплазия яичек. Нередки психические нарушения и умственное недоразвитие.

XYY-синдром — удвоение или утроение числа Y-хромосом в мужском генетическом коде или кариотип 47ХУУ. Картина гормонов аналогичная. Клиника выражена: координация движений нарушена, неуклюжесть, а симптомов гипогонадизма нет. Этот синдром называют также «синдромом сверх-мужчины». Это название возникло потому, что первые исследования проводились у психически больных и заключенных, отличавшихся агрессивностью, которая считалась обязательной в симптомах. Позднее такая связь не подтвердилась. Картина гормонов в анализах та же.

Причины приобретенного ГГ

К ним относятся:

  • патологии и травмы гонад и гениталий (орхиты, инфаркт яичка, перекрут ножки тестикула);
  • прием сильнодействующих химиопрепаратов;
  • у мальчиков может отмечаться позднее опущение яичек в мошонку;
  • радиация;
  • эндокринные патологии (МС, СД, гипотиреозы, нарушения надпочечников); интоксикации, прием некоторых лекарств;
  • заболевания внутренних органов – почек, печени, ЖКТ, легких;
  • алкоголизм;
  • инфекции – паротит, ВИЧ, люэс, ТБ.

Что происходит при приобретенном первичном гипогонадизме?

Приобретенный первичный гипогонадизм оставляет половую систему на том уровне, который был до патологии. Например, если у девочки нарушения начались в 12-13 лет, матка и МЖ будут недоразвитыми. В зрелом возрасте – половая система будет атрофироваться и не будет либидо. У девочек в пубертате патология может проявиться отсутствием вторичного оволосения и роста молочных желез до 13 лет, и отсутствием менархе до 15 лет. У мальчиков половое созревание отодвигается до 14 лет.

Диагностика

Диагноз может подтверждаться при наружном осмотре, когда обнаруживается степень развития всех половых признаков – как первичных, так и вторичных — это основа диагностики.

УЗИ яичек у представителей сильной половины и матки с придатками у женщин; оценивается уровень гормонов — анализ крови на ЛГ и ФСГ – они повышены; рилизинг-гормоны; половые стероиды — они снижены. Обязательно берется у обследуемых мужчин семенная жидкость на оценку объема, состава и количества сперматозоидов и их подвижности. Количество вырабатываемой спермы снижено, сперматозоидов меньше нормы, увеличено число неактивных половых клеток. В составе семенной жидкости снижено содержание цинка, фруктозы и лимонной кислоты. Наиболее точным методом является радиоизотопное исследование.

При аспермии и подозрении на новообразования яичка проводится биопсия гонад. При предположении на хромосомные мутации проводят генетические исследования. У женщин проводятся тесты на овуляцию.

Врожденный гипергонадотропный гипогонадизм связан с аномалиями развития гонад. При осмотре обнаруживается недостаточное развитие первичных половых признаков и почти полное отсутствие вторичных.

Осложнения и последствия:

  1. Длительное лечение синтетическими половыми стероидами нарушает работу печени; увеличивает риски усугубления карциномы простаты.
  2. Часто отмечаются нарушения со стороны также и ССС, почечной в виде отечного синдрома. В этих случаях лечение ГЗТ прекращают и назначают диуретики. Главное осложнение – бесплодие.

Лечение гипогонадизма

Самолечение ни при каких обстоятельствах недопустимо. Поскольку гипогонадизм может возникать уже у детей, лечением проблемы занимаются врачи разных специальностей: эндокринологи, педиатры, урологи, гинекологи.

Гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин, его лечение имеет основной целью приведение количества стероидов гонад к норме. У мальчиков терапию начинают сразу после обнаружения патологии; у девочек лечение отодвигается — с 13–14 лет (по достижении костного возраста). Это 11 – 11,5 лет. Костный возраст – это показатель биологической зрелости организма и легко определяем при рентгенологическом исследовании.

Гипогонадизм у мужчин лечат гонадотропами и тестостероном. Для приема внутрь мужчинам назначают гомологи тестостерона (Метилтестостерон, Оксандролон), а в/мышечно тестостерон (Энантат или Ципионат); применение чрезкожно в виде пластыря. Уколы делают раз в 2-3 недели.

Инъекции сразу поднимают тестостерон до высокой границы нормы, при этом могут усугубиться проявления в виде акне, гинекомастии и изменения либидо. Чаще других применяют Ундеканоат тестостерона (его торговое название Небидо). Он выгодно отличается от других. Его преимущество в том, что однократное введение действует в течение 3-4 месяцев. В кровь он высвобождается плавно, не давая скачков.

Оральные таблетки тестостерона токсичны для печени и уменьшают количество хорошего холестерина — ЛПВП.

Чрезкожный пластырь – тестостерон всасывается медленно и поддерживается в крови на физиологическом уровне в суточном ритме. Минус в том, что возможно раздражение кожи мошонки и отклеивание пластыря. Поэтому сейчас выпускается чрезкожный гель, который наносят на плечо раз в день. Нормализация гормона происходит за 3 дня. При ГЗТ продукция своего тестостерона и сперматогенеза не восстанавливаются.

Противопоказания к ГЗТ:

  • карцинома грудной железы у мужчин;
  • беременность;
  • патологии печени;
  • рак простаты;
  • ХПН, ССН.

Фитотерапию при лечении гипогонадизма не применяют.

Профилактики не существует потому, что этиология и механизм развития патологий связаны с гуморальными и эндокринными факторами, действовать и влиять на которые медицина еще не научилась.

Добавить комментарий

Ваше имя

Ваш комментарий