Добавить в избранное
Про щитовидку Все про щитовидную железу

Истинный гермафродитизм характеризуется

Что это такое истинный гермафродитизм у человека?

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения щитовидки наши читатели успешно используют Монастырский чай. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Гермафродитизм — это такой врожденный дефект в развитии половой сферы, когда идет нарушение сексуальной дифференцировки, обусловленное генными или гормональными нарушениями. При этом у одного индивида в наличии признаки обоих полов — внешние и внутренние. Гениталии имеют признаки женские и мужские. Во флоре и фауне такое явление нередко встречается и является видом нормы. У животных это встречается у беспозвоночных (черви, например), у растений и грибов. Например, известный всем можжевельник относится к таким представителям. Для человека – это явление аномальное.

Сущность патологии

Гермафродитизм у людей (греч. Hermaphroditos, син. андрогиния, интерсексуализм, амбисексуальность, двуполость) – до сих пор не изучен полностью и причины его появления неизвестны точно.

Аномалия эта известна издавна, еще с греческой мифологии, когда по преданию первым гермафродитом был сын богов Гермеса и Афродиты – он был двуполым. Патология вызывает затруднения при определении пола индивида. Частота ее — 1 случай на 2000 новорожденных.

Гермафродитизм у человека имеет 2 вида: ложный и истинный. Истинный – возникает исключительно редко, всегда врожденный.

За всю историю медицины зафиксировано всего 150 случаев. Истинный гермафродитизм – означает, что у одного организма имеются половые железы обоих полов – яички и яичники.

Они могут сливаться в одно целое – овотестис. Наиболее часто имеется перекрест – на одной стороне яичко, на другой – яичник.

Внутренняя половая система у таких представителей всегда недоразвита.

Чаще встречается ложный (псевдо гермафродитизм) – при нем гонады одного пола, а внешние гениталии – другого.

Иначе говоря, гениталии половой разновидности гонад не соответствуют. Этот вид патологии подразделяют на мужской и женский.

Виды ложного гермафродитизма

Мужской: имеющиеся яички развиваются неправильно, гениталии напоминают женские. Пенис имеет малые размеры, он недоразвит или искривлен, напоминает чрезмерно увеличенный клитор.

Форм патологии может быть 2:

  • отверстие уретры смещено – с головки члена в другие области промежности или ствол пениса — гипоспадия;
  • яички в мошонку не опущены, находятся в брюшной полости или в паху — крипторхизм.

Сама мошонка похожа на большие половые губы – расщеплена на 2 складки по средней линии.

К тому же, МЖ достаточно заметны, фигура напоминает женскую, гортань недоразвита и тембр голоса женский. Хотя пациент внешне напоминает женщину, и ткани его гонад к андрогенам нечувствительны, вагины у него нет; нет матки, а, значит, и МЦ; нет вторичного оволосения. Феминизация бывает полной и неполной.

Мужской псевдогермафродитизм бывает 3 типов:

  • феминизирующий – женская фигура;
  • вирильный – типично мужской;
  • евнухоидный – неразвиты МЖ, но нет вторичного оволосения и голос напоминает женский.

Мужчина при этом относит себя к женщинам.

Женский: яичники развиты, есть матка, трубы и придатки, влагалище, но гениталии двуполые. Причем, в виде нередуцированных зачатков мужских половых органов – гипертрофия клитора, увеличение и сращение половых губ по средней линии в орган, как мошонка; малых половых губ нет или полностью сформированных половых мужских органов.

Уретра и вагина в нижней трети не разделены (слепое влагалище), и образуют урогенитальный синус, который открывается под клитором.

МЖ недоразвиты. Дополнительные признаки — строение фигуры с хорошо развитой мускулатурой, вторичное оволосение и низкий голос. Меняется и психическое самовосприятие – окружающие и сам человек воспринимает себя мужчиной.

Значительнее вреднее ситуация, когда в род. зале после рождения сразу по наружным половым признакам ставят мужской пол, а со временем выясняется, что его гонады — это яичники. Человек, не зная этого, добровольно считает себя пассивным гомосексуалистом.

Поскольку мужской псвевдогермафродитизм встречается чаще женского, в сомнительных случаях эти лица причисляются к мужчинам. Патология встречается редко и носит наследственный характер.

Последствия бисексуализма

Обе разновидности имеют одинаковые проблемы – невозможность ведения сексуальных отношений и бесплодие.

Даже вылеченная двуполость имеет последствия: вышеуказанные + нарушения мочевыведения + опухоли яичек; психоэмоциональные проблемы – социальная дезадаптация, извращение сексуального поведения (трансвестизм, бисексуализм, гомосексуализм, транссексуализм).

Причины патологии

Основное – нарушения генов и гормонов. Причем, хромосомы, гены и сам гормональный баланс меняются у плода при беременности матери под влиянием некоторых факторов, особенно в сроке 8 недель. К таким относятся: любое излучение — ионизирующее, радиация, УФ; попадание химикатов во время вынашивания плода в организм матери – алкоголь, наркотики, пищевые красители в продуктах – красный Е126; биофакторы – вирусы, инфекции и паразиты (например, токсоплазмоз); сами гестозы или угроза выкидыша; аномалии родовых сил; кислородное голодание плода; его недоношенность и гипотрофия; травмы ЦНС.

Гормональные нарушения случаются при патологии гипофиза и гипоталамуса, заболеваниях надпочечников или опухоли половых желез – тогда это приобретенный бисексуализм. Нарушения надпочечников бывают и врожденные.

Эндокринные железы могут иметь функциональные и органические нарушения. Причинами женского псевдогермафродитизма могут быть: прием беременной прогестерона или андрогенов; наличие у будущей матери андрогенсекретирующей опухоли; чрезмерное продуцирование андрогенов у ребенка на генном уровне, берущая начало в эмбриогенезе.

У самого ребенка в раннем детском возрасте (до 3 лет) и в пубертате значение имеют перенесенные инфекции.

Диагностика нарушений сложна особенно у детей, поэтому нередко допускаются ошибки в воспитании таких малышей: ребенок женского пола может восприниматься мальчиком и наоборот.

Достоверными признаками двуполости считаются все указанные выше нарушения гениталий.

Истинная двуполость

Истинный гермафродитизм подразделяется на билатеральный, унилатеральный и латеральный вид. Билатеральный – овотестис или гонады находятся с 2 сторон одинаково.

Причем яичко в мошонку опускается, а другие гонады – пребывают в брюшной полости или застревают в паху.

Унилатеральный истинный гермафродитизм – по разным сторонам находится овотестис и яичник с яичком.

Латеральный – отовестиса нет, но с 1 стороны есть яичко, с другой – яичник. Особенность таких гонад в том, что яичники чаще всего полноценные, а в яичках нет сперматогенеза вообще.

Истинный гермафродитизм характерен тем, что половые стероиды — андрогены и эстрогены продуцируются нормально и каждая железа работает сообразно своему полу; половые признаки вторичные смешанные.

Что делать?

Обратиться к урологу, обследоваться со сдачей анализов и лечиться по указанию врача. Пациенты вынуждены обращаться к врачам для устранения своего дискомфорта и из-за желания достичь равновесия внутреннего мира и внешнего соответствия. Человек должен наблюдаться у эндокринолога и генетика.

При незначительных дефектах гениталий возможна хирургическая коррекция. Терапия всегда строго индивидуальна и врач назначает гормоны, средства для стимуляции гипофиза.

Часто бывает необходимо некоторым больным регулярно посещать психотерапевта и психолога. Самое лучшее для пациента – если диагностика сделана в возрасте до 2 лет. Поэтому многое зависит от педиатра.

Диагностика

Для постановки диагноза важно собрать подробнейший анамнез, провести осмотр уролога, кариотипирование (хромосомный анализ). Проведение УЗИ органов брюшной полости и малого таза; МРТ; анализ крови на содержание гормонов – перечень гормонов по конкретной ситуации. Здесь могут определяться половые стероиды, тиреоидные гормоны, гипофиза и надпочечников.

Основные принципы терапии

Лечение двуснастия гормональное или хирургическое и зависит от от причины двуполости, степени выраженности и времени начала терапии. По ситуации могут приниматься разные гормоны (см. выше гормоны по анализам).

Другой путь – лечение хирургическое. Если ребенок маленький, и пенис у него маленький, возможно до полового его развития удалить яички и пенис и воспитывать ребенка, как девочку.

Также таким лицам нужно назначать эстрогены. Если это невозможно, проводят операцию по увеличению и выпрямлению члена и удалению неразвитых частей. Недоразвитые яички иссекают хирургическим путем ввиду опасности их малигнизации.

Андрогенсекретирующее образование тоже удаляется. Кроме этого, пластика предусматривает опущение яичек в мошонку, ее формируют из собственных тканей; проводят и пластику мочеиспускательного канала. Если ребенок старше 2 лет – пол меняют редко.

Проводят пластику гениталий так, чтобы они соответствовали половому воспитанию ребенка. Воспитание детей при женском псевдобисексуализме обычно девчачье. В возрасте от года до 3 лет удаляют увеличение клитора; редуцированные половые губы разделяют и формируют вагинальный вход.

При его заращении производят и его пластику из лоскута брюшины. Гормонотерапия в виде курса кортикостероидов, которые снижают гипофизарный избыток АКТГ, и надпочечниковых андрогенов. Для превалирования женских признаков обязательны эстрогены — КОКи для установления МЦ. При малом росте назначают СТГ. Но следует знать, что феминизации можно достичь не всегда. Для профилактики можно рекомендовать посещение уролога ежегодно.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения щитовидки наши читатели успешно используют Монастырский чай. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…